domingo, 1 de junio de 2014

CARCINOMA BASOCELULAR

INTRODUCCIÓN

El Carcinoma Basocelular (CBC) es el tumor maligno más
común en los seres humanos con una incidencia de 185 a 422
casos por 100.000 habitantes en la población caucásica. Su frecuencia
se incrementa con la edad y comienza a aumentar
rápidamente a partir de los 50 años de edad.
Representa aproximadamente entre un 70 a un 80 % de
los cánceres cutáneos no melanoma, en la población de color de piel blanca y su
tasa de incidencia ha incrementado un 20 % en las últimas 2 décadas.

El carcinoma basocelular (CBC) es una neoplasia cutánea

originada en las células basales de la epidermis
y folículos pilosos; localmente es infiltrante, si se deja
evolucionar es destructivo, y de manera excepcional
causa metástasis. Forma parte de los carcinomas cutáneos
no melanoma (CCNM).

HISTORIA

  • Los primeros reportes sobre la existencia del CBC fueron realizados hace más de 4,000 años, en esqueletos de momias del antiguo Egipto
  • El término «noli-me-tangerec», que significa «no deseo que me toques», identificó a este tumor durante el siglo XIV.
  • Posteriormente se introdujo el término «ulcus rodents» por su apariencia similar a la mordedura de una rata
  • En 1903, Krompecher introdujo el término «epitelioma de
  • células basales», basado en su similitud con las células de la capa basal epidérmica

MUTACIONES GENÉTICAS

En el caso del CBC el gen más afectado es el PTCH (PTCH1 actúa como un gen supresor de tumor en la vía Sonic Hedgehog, esencial en la regulación de la organogénesis, relacionado al control de la diferenciación celular y proliferación), ; le siguen mutaciones puntuales en el gen p53, puede presentar varios subclones con mutaciones diferentes del gen p53 en distintas partes del tumor. En un pequeño número de CBC se han descrito mutaciones en el locus CDKN2A, que codifica p16 y p14. A diferencia de los genes supresores de tumores, parece que los oncogenes tienen menos importancia, como el gen ras, con una frecuencia de mutación entre 0 y 30%. En el CBC se expresa una cantidad de telomerasas igual o mayor que los tumores de alto grado de malignidad.
El primer paso en la aparición del carcinoma basocelular es una mutación germinal en el PTCH1 (primer golpe), seguido de una mutación somática de inactivación o deleción de dicho gen (segundo golpe).

FACTORES DE RIESGO

Se puede afirmar que en su origen intervienen factores extrínsecos e intrínsecos.
Dentro de los extrínsecos se encuentran factores del medio ambiente como la radiación ultravioleta, radiaciones ionizantes, traumatismos, exposición a hidrocarburos policíclicos aromáticos, clorofenoles y arsénico. La exposición solar es capaz de inducir disminución de la vigilancia antitumoral. A nivel molecular aumenta la síntesis de prostaglandinas por inducción de la ciclooxigenasa-2 (COX-2), produce inmunosupresión, daña el ADN, altera su proceso de reparación y en el 40-50% de los casos genera mutaciones del p53; además, induce la formación de fotodímeros de pirimidina, aumentando las mutaciones de los protooncogenes de la familia ras y del gen supresor tumoral PTCH.
Los intrínsecos o genéticos dependen del huésped, entre éstos podemos encontrar síndromes genéticos
con fotosensibilidad como el xeroderma pigmentoso, el albinismo y el síndrome de carcinomas basocelulares nevoides o síndrome de Gorlin.

CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS
  • Presencia de islotes o cordones de células basaloides, bien circunscritos que adquieren tamaño y forma variable. 
  • En la periferia de los islotes, las células basaloides se disponen en empalizada; aquellas localizadas en el centro se disponen al azar. 
  • Por fuera del islote tumoral se evidencian áreas de separación o retracción del estroma. 
  • La célula basaloide posee un núcleo uniforme, redondeado u oval, hipercromático con cromatina densamente agrupada, nucleolo; y citoplasma escaso poco definido
Patrones Histológicos:
se describen seis patrones básicos:
  1. nodular 
  2. superficial 
  3. micronodular  
  4. morfeiforme 
  5. infiltrativo 
  6. basoescamoso;
Los cuatro últimos patrones presentan comportamiento agresivo. El comportamiento biológico de
un determinado CBC con patrón mixto depende del patrón histológico mas agresivo presente en el mismo.



Patrón nodular: agregados de células basaloides bien circunscritos, de forma y de tamaño variable; se disponen en la dermis de forma expansiva pudiendo mantener conexión con la epidermis o el epitelio folicular. Las células centrales se disponen de forma mas desordenada. La retracción peritumoral del estroma.
Patrón superficial: gemaciones y proliferaciones de células basaloides que se originan de la epidermis, mantienen contacto con ella y tienen poca penetración en la dermis.  Las gemaciones de
células basaloides se suceden a intervalos, son de pequeño tamaño, contornos bien definidos, redondeados y de base ancha unida a la epidermis.
Patrón micronodular: Se caracteriza por presentar células basaloides que se disponen en múltiples islotes pequeños y redondeados de tamaño similar al de los bulbos pilosos; estos islotes poseen un patrón de crecimiento disperso y asimétrico; extendiéndose lateralmente y en profundidad; la retracción peritumoral del
estroma es poco frecuente.
Patrón morfeiforme: Se caracteriza por ser un tumor poco circunscrito que infiltra y se extiende en profundidad a la dermis o los tejidos profundos. Está compuesto por células basaloides dispuestas en islotes pequeños así como en cordones angostos (dos capas de células) y angulados. El estroma que rodea al tumor es un estroma colagenoso.
Patrón Infiltrativo: presencia de islotes de células tumorales de diversos tamaños; colecciones o bandas elongadas del ancho de 4 a 8 capas de células de contornos irregulares. La demarcación entre el tumor y el estroma es pobre y no existe incremento en el número de fibroblastos ni mayor densidad
del colágeno.
Patrón basoescamoso: islotes formados por células basaloides típicas de CBC junto con focos de células con diferenciación escamosa que simulan un carcinoma espinocelular.

CLÍNICA

Puede presentarse como una pápula, placa, nódulo o tumor que característicamente luce perlada con la presencia de telangiectasias en su superficie.
Puede presentar áreas de hipopigmentación, atrofia y cicatrización o tener coloración marrón, azul o negra.




BIBLIOGRAFÍA
Artículos:
Características Clínicas e Histológicas del Carcinoma Basocelular. Katrina Fernández, Ana Rita Rodríguez de Valentiner, Marina Chópite, Carmen López, Oscar Reyes Jaimes, Margarita Oliver*. Sección de Dermopatología, Instituto de Biomedicina, Hospital Vargas.

Molecular pathogenesis of keratocystic odontogenic tumors developing in nevoid basal cell carcinoma syndrome. Maiko Suzuki, MD,a Kazuaki Nagao, MSc,a Hiromi Hatsuse, BS,a Ryo Sasaki, DDS,b Kayoko Saito, MD, PhD,c Katsunori Fujii, MD, PhD,d and Toshiyuki Miyashita, MD, PhDa Kitasato University Graduate School of Medical Sciences, Sagamihara, Japan; Tokyo Women’s Medical University, Tokyo, Japan; and Chiba. University Graduate School of Medicine, Chiba, Japan. Vol. 116 No. 3 September 2013

Correlación clínica, histológica y dermatoscópica del carcinoma basocelular. Daniel Alcalá Pérez,* Armando Medina Bojórquez. Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 22, Núm. 1 • Ene-Abr 2013

Comportamiento del carcinoma basocelular facial en Artemisa durante la última década. Revista Cubana de Estomatología 2011;48(2):121-128

Páginas:
http://dermatoweb2.udl.es/atlasg.phpidfoto=403839&lletra=c&pag=2&idsubmenu=2454&idapartat=3366&idsubapartat=

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