LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES

INTRODUCCIÓN
Se llama así porque tienen su origen en células de línea B, las células tumorales son linfocitos de tamaño grande, y tiene un patrón difuso de invasión de los ganglios linfáticos. 
Es un linfoma de crecimiento rápido, con una tasa elevada de proliferación celular y comportamiento agresivo

EPIDEMIOLOGÍA

• Los Linfomas difusos de células B grandes constituyen aproximadamente el 48% del total de linfomas. 
• Comprende entre el 30 y el 40 % de todos los linfomas del adulto
• Afecta sobre todo a adultos, estando la edad media por encima de los 60 años. Rara vez afecta a menores de 20 años. La incidencia aumenta gradualmente a partir de los 50 años.
• La mayoría de los casos son formas “de novo “ pero pueden ser la progresión ó transformación de una enfermedad linfoproliferativa previa
• Es una neoplasia de curso agresivo pero potencialmente curable (50 % de los pacientes)

DIAGNÓSTICO
• Debe realizarse en tejido ganglionar o extraganglionar obtenido por biopsia
• Inmunohistoquímica mínima obligatoria: CD45, CD20 y CD3; complementada con BCL-2, BCL-6,

CARACTERÍSTICAS MORFOLOGICAS
Se caracteriza por una infiltración difusa que borra completa o parcialmente  la arquitectura interfolicular o sinusoidal. 
Las variantes morfológicas son:

• Centroblástico

• Inmunoblástico

• Anaplásico

Centroblástico

Es el más común, con células medianas a grandes, escaso citoplasma, núcleos 
con dos a cuatro nucléolos.
Inmunoblástico
Más del 90% son células grandes con citoplasma basófilo, núcleo con
nucléolo central prominente.
Anaplásico
Las células que lo componen infiltran sinusoides o se presentan en forma cohesiva 
simulando metástasis. Son de gran tamaño, con amplio citoplasma.

CARACTERÍSTICAS GENETICAS
Reordenamiento de BCL-2 ~ 20%
Reordenamiento de BCL-6 ~ 30%
Mutación de BCL-6 ~ 70%
Reordenamiento de MYC: 9-17%
EBV usualmente negativo excepto en inmunodeficiencia.

CLINICA
La presentación más característica es una tumoración de reciente aparición en una o más regiones ganglionares o en cualquier otra localización. 
Es fácil de detectar precozmente si el abultamiento es palpable, aunque en la mayoría de las veces no produce dolor.
Las regiones cervicales y abdominales son las que se encuentran generalmente afectadas.

Localizaciones extraganglionares

• Tracto gastro-intestinal
- Estómago (Gástrico)
- Intestinal
• Cervicales y Faciales
- Órbita ocular
- Faringe y senos paranasales
- Amígdala
- Glándulas salivares y parótida
- Tiroides
• Linfoma Cerebral
• Cutáneo
• Mamario
• Pulmón
• Hueso (Óseo)
• Hígado
• Riñón
• Testículo
• Tracto genital femenino
- Ovario
- Útero

PRESENTACIÓN DE UN CASO
Paciente de 44 años consultó al Servicio de Ginecología por menometrorragias ( hemorragia uterina abundante proveniente de los genitales femeninos) y útero miomatoso diagnosticado por ecografía. Por tacto se advertía una masa nodular y dura de 2cm.
Las biopsias de cuello mostraban cervicitis crónica y la biopsia de vagina mostró una proliferación de células de hábito linfoide de mediano y gran tamaño con núcleos irregulares con marcada positividad para CD 20, CD 79a y BCL-6, alto índice de proliferación y una positividad focal para
BCL-2
El estudio fue concluyentede Linfoma no Hodgkin difuso de célula grande tipo B. La anamnesis dirigida no manifestó síntomas B (Con síntomas sistémicos fiebre > 38°, sudoración nocturna, pérdida de
peso de > 10% en los últimos 6 meses)
En el estudio con tomografía de emisión de positrones se observaron focos de intenso hipermetabolismo
a nivel vaginal y hepático sin embargo las biopsias de médula ósea y hepáticas fueron negativas para
malignidad.
Ante el diagnóstico de linfoma no Hodgkin primario de vagina estadio IE A se inició quimioterapia (In ltración localizada de un solo órgano o sitio extralinfático)
Después de 3 ciclos de quimioterapia se solicitó una tomografía computarizada de control observándose persistencia de la masa paravaginal izquierda sin modificación de su tamaño optándose por erradicación quirúrgica. Se realizó histerectomía total. El estudio histológico fue negativo para malignidad en todo el material recibido, vagina con ligero edema y un mínimo infiltrado inflamatorio crónico poco significativo. Actualmente en seguimiento.

BIBLIOGRAFÍA

Onco Guía. Linfoma No Hodgkin. Juan Rafael Labardini Méndez. Instituto Nacional de Cancerología. San Fernando #22. Col. Sección XVI, Tlalpan. C.P. 14080. México D.F.

Casos Clínicos. Linfoma no Hodgkin primario de vagina
Eva María Guldrís, María Pía Vázquez, Elba Carballo, Magdalena Porto,
Luis Heliodoro Alba , Begoña Iglesias. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo.
Pontevedra. España.

http://www.fcarreras.org/es/linfoma-no-hodgkin_364472

http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/002315-pdf.pdf

http://www.sah.org.ar/docs/251-274.5B.SAH_GUIA2012_LinfomaCelulasGrandes_1.pdf

http://www.geth.es/index.php?option=com_content&task=view&id=356&Itemid=25

http://www.todopapas.com/diccionario/ginecologia/menometrorragia-618