La Sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de causa desconocida, que frecuentemente se presenta con adenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar, lesiones cutáneas y oculares.
HISTORIA:
Descrita por primera vez por Hutchinson, bajo el nombre de "psoriasis papilar" en 1877
Boeck en 1898 acuñó el término "Sarkoid"
Schaumann describe el carácter multisistémico de la enfermedad entre 1914 y 1924 bajo el nombre de "linfogranulomatosis benigna"
DEFINICIÓN
“La Sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de
causa desconocida. Comúnmente afecta jóvenes y adultos
de edad media. Frecuentemente se presenta con adenopatía
hiliar bilateral, infiltración pulmonar, lesiones cutáneas y
oculares. Pueden estar afectados el hígado, bazo, ganglios
linfáticos, glándulas salivares, corazón, sistema nervioso,
huesos y otros órganos”
World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatosis 1999
INFLUENCIA GENÉTICA
La predisposición a adquirir Sarcoidosis parece genéticamente determinada, sin embargo solo un pequeño grupo de alelos de HLA han sido posibles de identificar asociados a la susceptibilidad de la enfermedad, tanto de clase I (HLA B7, HLA B8), como de clase II (HLA-DR3, DR5, DR6, DR8, DR9, DR14, DR15 y DR17).
ETIOLOGÍA
La causa es desconocida. Actualmemte, existen varias investigaciones que buscan el/los agentes etiológicos, responsables de la manifestación clínica de dicha enfermedad. Expertos dicen que se trata de un síndrome que puede deberse a muchos factores precipitantes. Otros piensan que hay un ùnico agente antigénico aún no determinado.
INMUNOPATOGENIA
Ante la llegada de un Antígeno (de naturaleza desconocida) se produce la activación de Rc de Reconocimiento de Patrones asociados al daño, como los Rc tipo Toll 2 y 9, los Rc de Lecticas tipo C y los Rc tipo NOD. Es presentado por las CPA a los Linfocitos T, lo que inicia la acumulación y proliferación de CTCD4+ con perfil Th1. Éstos liberan múltiples citocinas, dentro de las que encontramos la IL-1, IL-2, IL-15, IL-18 e IFNgamma, que llevan a la acumulación y activación de monocitos y macrófagos lo que se desencadena en la formación de un granuloma, formación redondeada de 0.5 a 2 mm. Por fuera se encuentan las células epiteliodes, con las células de Langhans; luego existe una corona de Linfocitos y más externamente una capa de fibroblástos. El mantenimiento del granuloma parece deberse a la influencia de la IL-12.
La respuesta inmune es exagerada por la ausencia de mecanismos de retroalimentación negativa por los Treg (que en condiciones normales finalizan la respuesta inmune)
Hay casos de pacientes en que se ha producido una resolución espontánea del granuloma, y si bien el motivo exacto no se conoces, se evidencia una concentración de TGFbeta elevada.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sarcoidosis endotorácica
Es el punto de impacto más frecuente en pacientes con patología activa. La adenopatía hiliar bilateral es el hallazgo habitual. El compromiso intratorácico puede ser completamente asintomático, o presentar síntomas pulmonares como tos, disnea, dolor torácico, o raramente, hemoptisis.
Sarcoidosis cutánea
Las lesiones cutáneas pueden ser específicas o inespecíficas. Las formas específicas son aquellas en las que se puede demostrar el granuloma sarcoidal y las inespecíficas las que corresponden a procesos reactivos.
DERMOPATOLOGÍA
Las típicas lesiones cutáneas muestran epidermis con hipotrofia regular y aplanamiento de crestas interpapilares. En la dermis se observan granulomas tuberculoides no necrotizantes, redondeados, diseminados, dejando sectores respetados. Están constituidos por abundantes células epitelioides, número variable de células gigantes multinucleadas y escasa corona linfomonocitaria (tubérculos «desnudos»).
Pueden existir leve necrosis de coagulación y mínima fibrina en el centro de los tubérculos. En las células gigantes pueden evidenciarse cuerpos de Schaumann y asteroides. Estos últimos, formados por colágeno. Son eosinófilos, de aspecto “estelar”. Los cuerpos de Schaumann son redondos u ovales, laminados
y calcificados.
Granulomas dérmicos sarcoidales "desnudos"
Diagnósticos diferenciales:
- LES
- Granuloma por cuerpo extraño
- Lepra tuberculoide
Otras manifestaciones Clínicas más comunes incluyen:
Sarcoidosis Ocular
Sarcoidosis cardíaca: las arritmias son las manifestaciones más frecuentes. Los trastornos de conducción auriculoventricular, incluyendo el bloqueo completo, pueden llevar a la muerte súbita. El proceso infiltrativo
de la sarcoidosis puede simular un proceso coronario agudo
Sarcoidosis ganglionar: Habitualmente los ganglios aumentan de tamaño, no son confluentes, no se adhieren a planos superficiales ni profundos, y no son dolorosos. Los grupos ganglionares más afectados, fuera de los endotorácicos, son los cervicales, los supraclaviculares, los inguinales, los axilares,los epitrocleares y los mandibulares.
Sarcoidosis hepática y esplénica: El compromiso del higado puede llegar hasta un 80%, pero no presenta síntomas hasta la presencia de colestasis o, en casos avanzados, cirrosis e hipertensión portal.
La esplenomegalia es generalmente moderada y transitoria.
PARÁMETROS PARA SU DIAGNÓSTICO Y ESTUDIO INTEGRAL
• Antecedentes personales y laborales.
• Examen Físico.
• Patología (piel, ganglio, labio, etc.).
• Radiología (tórax, huesos de la mano y pies).
• Estudio Funcional Respiratorio (espirometría, gases en sangre).
• Imagenología pulmonar (TAC de Alta Resolución, Centellografía con Galio67, PET).
• Lavado bronco-alveolar.
• Hemograma completo (linfopenia marca actividad sarcoidal).
• Hepatograma completo.
• Dosaje de inmunoglobulinas (IgG).
• Calcemia y Calciuria.
• Enzimas séricas (aumento de Enzima Convertidora de Angiotensina).
• Electrocardiograma.
• Examen oftalmológico.
TRATAMIENTO
- Corticoides
- Antipalúdicos
Educación Médica Continuada.Sarcoidosis. A global approach
C.Fernando Gatti1, P.Prahl2, P.Troielli3, R.Schroh4
1Profesor Asociado de Dermatología.Facultad de Medicina.Universidad del Salvador.Buenos Aires.Director del Insitituto de Medicina Cutánea
de Buenos Aires. 2Médico Dermatólogo.Instituto de Medicina Cutánea de Buenos Aires. 3Médica Dermatóloga. Servicio de Dermatología.
Instituto de Investigaciones Médicas.Universidad de Buenos Aires. 4Docente Autorizado de Patología.Facultad de Medicina.Universidad de
Buenos Aires.Dermato-patólogo del Instituto de Medicina Cutánea de Buenos Aires.
Sarcoidosis. Dominique Valeyre, Antje Prasse, Hilario Nunes, Yurdagul Uzunhan, Pierre-Yves Brillet, Joachim Müller-Quernheim
Robbins, Patología funcional y estructural. Octava edición
Muy buen trabajo. Felicitaciones.
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